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2009.8.1
Dr.Aの学習ノート(42)8月号

低血糖症
  ・空腹時→肝障害…肝よりのブドウ糖供給低下→von Gierke、肝硬変
       →内分泌障害−コルチゾール↓…Addison病、Sheehan
                 −インスリン↑…インスリノーマ
  ・食後…急激なブドウ糖吸収→インスリン分泌過剰
       甲状腺機能亢進症、晩期ダンピング

 

Whipple三徴
  ・空腹時の中枢神経障害を伴った低血糖発作
  ・発作時の血糖値50mg/dL以下
  ・グルコース投与による症状の改善

 

インスリノーマ
  ・尾部に好発、良性、小さいhypervascular腫瘍
  ・早朝空腹時低血糖、肥満
  ・運動時にグルコース消費亢進による低血糖発作
  ・診)絶食試験で誘発されるWhipple三徴
     空腹時低血糖、インスリン値(IRI)↑、血中Cペプチド↑
     血管造影dynamic CT
  ・治)腫瘍切除(核出術)、ソマトスタチンアナログ

 

二次性高脂血症
  ・甲状腺機能低下症、副腎皮質ホルモン、Cushing症候群
   ネフローゼ症候群、閉塞性黄疸、PBC、高エネルギー食
   DM、アルコール、サイアザイド、透析

 

Lesch-Nyhan症候群
  ・伴性劣性遺伝によるHGPRTの先天性欠損
  ・尿酸産生亢進し胎生期より高尿酸血症
  ・精神運動発達遅延
  ・錐体外路症状→アテトーゼ、無踏病
  ・錐体路症状→痙直、痙性麻痺
  ・自傷行為 self mutilation

 

錐体路徴候
  ・上位運動ニューロンの障害により生じる
  ・痙性運動麻痺(筋委縮なし)
  ・深部腱反射DTRの亢進
  ・病的反射(Babinski etc)出現
  ・表在反射の消失
  ・クローヌス

 

下位運動ニューロン障害
  ・弛緩性麻痺
  ・末梢優位の筋委縮
  ・腱反射消失
  ・線維束性攣縮

 

小脳障害
  ・Romberg徴候陰性の協調運動障害
  ・運動失調(構語障害、企図振戦、眼振)
  ・筋緊張の低下(筋力低下でない)

 

Gerstmann症候群
  ・優位半球頭頂葉の角回領域
  ・左右失認
  ・手指失認
  ・失算
  ・失書

 

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